Das Klippel-Feil-Syndrom auch kongenitale Halswirbelsynostose genannt ist ein seltenes, angeborenes Syndrom aus einer Fehlbildung der Halswirbelsäule und möglichen weiteren Fehlbildungen. Beim Klippel-Feil-Syndrom kommt es zur Verschmelzung Synostose von zwei oder mehr Halswirbelngelegentlich auch der gesamten Halswirbelsäule HWS. Zugrunde liegt eine Störung der Segmentierung der zervikalen Somiten während der etwa 3. Woche der Embryonalentwicklung. Die Ätiologie ist nicht geklärt. Aufgrund von Röntgenuntersuchungen wird vermutet, dass Tutanchamun von diesem Syndrom betroffen war. Ein tiefer Haaransatz im Nacken, ein kurzer, flügelartiger Halsansatz oder ein Kurzhals sowie die Bewegungseinschränkung der Halswirbelsäule gelten als typische klinische Zeichen der Erkrankung, finden sich aber bei weniger als der Hälfte der Betroffenen. Fehlbildungen im unteren Kopfgelenk Atlantoaxialgelenk verursachen meistens Beschwerden, Verblockungen der weiter kaudal gelegenen Wirbel sind oft symptomlos. Beschwerden gehen meist von den benachbarten, nicht-verblockten Teilen der Wirbelsäule aus, da diese oft zum Ausgleich der fehlenden Beweglichkeit der verschmolzenen Wirbel eine vermehrte Beweglichkeit Hypermobilität aufweisen. Diese Hypermobilität kann bei vermehrten Belastungen dating ohne grenzen mann ohne hals Trauma zu einer Instabilität oder zu Spondylose und Spondylarthrose führen. Bei dating ohne grenzen mann ohne hals Verblockung von mehr als vier Wirbeln, einer Atlasassimilation Verwachsung des HinterhauptsbeinesOs occipitalemit dem ersten HalswirbelAtlas in Kombination mit einer Verblockung des zweiten Axis und dritten Halswirbels oder einer freien Beweglichkeit eines Wirbelgelenkes zwischen zwei verblockten Segmenten treten oft Beschwerden auf, die durch mechanische Irritation der nicht-betroffenen Wirbelgelenke, Reizung der Nervenwurzel oder Kompression des Rückenmarks bedingt sind. In etwa 60 Prozent der Fälle liegen weitere Fehlbildungen der Wirbelsäule vor, meist Skoliose und Kyphose. Das Syndrom kann auch an mehreren Abschnitten der Wirbelsäule gleichzeitig auftreten vgl. Ein Drittel der Patienten hat Fehlbildungen des Harntrakts. In 20 bis 30 Prozent der Fälle findet man einen ein- oder beidseitigen Hochstand des Schulterblattes Sprengel-Deformität. Etwa 14 Prozent der Patienten haben angeborene Herzfehler. In etwa einem Drittel der Fälle kommt es zu einer Kombination mit hochgradiger Schallempfindungs schwerhörigkeit bis zur Taubheit. Gelegentlich werden jedoch auch beid- und einseitige Schallleitungsschwerhörigkeiten aufgrund von Mittelohrmissbildungen beschrieben. In der Diagnostik des Klippel-Feil-Syndroms sind standardisierte Röntgenaufnahmen der Halswirbelsäule oft nicht möglich, weil die vorgesehene Standardposition vom Patienten aufgrund der Fehlbildung nicht eingenommen werden kann. UnterkieferHinterhauptsbein und Foramen magnum können sich auf die Halswirbel projizieren. Seitliche Schichtaufnahmen in Beugung Flexion und Streckung Extension können — insbesondere bei Kindern, bei denen die Epiphysenfugen noch nicht geschlossen sind — hilfreich sein. Schnittbildgebungen wie Kernspintomographie sollte aufgrund fehlender Strahlenbelastung besonders im Kindesalter vorgezogen werden und Computertomografie sind besonders geeignet zur Beurteilung, ob eine Kompression von Nervenwurzel oder Rückenmark vorliegt. Die Abbildung unten zeigt die Unterschiede: Die Osteochondrose zwischen Halswirbelkörper V und VI weist den betroffenen Wirbel überragende Exophyten auf. Zwischen den Wirbeln VI und VII dagegen sind solche Auswulstungen nicht zu sehen. Tendenziell ist die Wirbelsäule dort sogar schmaler deutlich zu sehen in der Aufnahme der Halswirbelsäule im Bild oben. Eine Therapie ist bei geringer Ausprägung der Fehlbildungen oft nicht notwendig und betroffene Kinder können ein weitgehend normales Leben führen. Eine Skoliose kann behandlungsbedürftig werden. Die Veränderungen der Halswirbelsäule haben eine gute Prognose bezüglich der Lebenserwartung. Nicht erkannte Begleitfehlbildungen können allerdings zu erheblichen Komplikationen führen. Klassifikation nach ICD Q Klinisches Bild [ Bearbeiten Quelltext bearbeiten ]. Fehlbildungen der Wirbelsäule [ Bearbeiten Quelltext bearbeiten ]. Begleitende Fehlbildungen [ Bearbeiten Quelltext bearbeiten ]. Untersuchungsmethoden [ Bearbeiten Quelltext bearbeiten ]. Radiologische Differenzialdiagnose [ Bearbeiten Quelltext bearbeiten ]. Behandlung und Aussichten [ Bearbeiten Quelltext bearbeiten ]. Siehe auch [ Bearbeiten Quelltext bearbeiten ]. Literatur [ Bearbeiten Quelltext bearbeiten ].
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